Gen de la hemofilia B aumenta el riesgo de hemorragia postparto

El embarazo influye en los niveles de factores de coagulación sanguínea. En las mujeres sanas, la actividad del factor VIII (FVIII), el factor de coagulación faltante en la hemofilia A, se duplica con creces en el tercer trimestre y vuelve a niveles normales en los días posteriores al parto. Por el contrario, la actividad del factor IX (FIX), el factor de coagulación defectuoso en la hemofilia B, aumenta ligeramente o permanece igual durante el embarazo normal.

En las mujeres portadoras de hemofilia A, que tienen una deficiencia de FVIII, la actividad de este factor de coagulación también puede aumentar significativamente durante el embarazo y alcanzar niveles normales en la mayoría de los casos. Sin embargo, para las portadoras de hemofilia B, los niveles de FIX no aumentan significativamente y permanecen bajos durante el embarazo. Aunque la mayoría de las portadoras tienen embarazos normales sin complicaciones hemorrágicas, se deben evaluar los niveles de los factores en el tercer trimestre del embarazo cuando están en su punto más alto.


Los hematólogos del Hospital Universitario Sahlgrenska (Gotemburgo, Suecia) y sus colegas, querían determinar el riesgo de hemorragia entre las portadoras embarazadas de hemofilia A y B en la práctica clínica habitual en Suecia. También querían evaluar la tasa de complicaciones maternas y neonatales. Analizaron retrospectivamente datos de 298 embarazos en 153 portadores de hemofilia A, y 51 embarazos en 27 portadoras de hemofilia B, entre 1987 y 2013, recopilados del Registro médico de nacimientos de Suecia y el Registro nacional de pacientes del país. El grupo control consistió en 3.494 embarazos.

Los científicos analizaron varias características maternas y de los recién nacidos, incluido el riesgo de hemorragia después del parto o hemorragia posparto (HPP). En Suecia, la definición más reciente de HPP es la pérdida de sangre de más de 1.000 mL después del parto vaginal o cesárea. Una directriz previa definía la HPP como la pérdida de sangre de más de 600 mL para partos vaginales. El equipo descubrió que el riesgo de sangrado era más de tres veces mayor en las portadoras de hemofilia B que en las no portadoras, pero el riesgo de tener otras complicaciones del embarazo, como la preeclampsia, fue similar en todos los grupos. La HPP ocurrió en el 7,4% de las portadoras de hemofilia A, el 21,6% de las portadoras de hemofilia B y en el 6,6% del grupo control.

Resultados adicionales indicaron que la incidencia de embarazo o complicaciones neonatales fue similar en las portadoras de hemofilia A o B, en comparación con las no portadoras. Estas complicaciones incluyeron preeclampsia (3,0% en el grupo de hemofilia A, 2,0% en el grupo de hemofilia B y 2,5% en el grupo no portador), parto prematuro (edad gestacional de 32 a 37 semanas; 6,0%, 2,0% y 5,4%), bajo peso al nacer (1.500 a 2.500 gramos; 3,7%, 2,0% y 3,2%) o bajo puntaje de Apgar (una medida del estado de salud de un recién nacido; 1,0%, 0,0% y 0,9%).

Los autores concluyeron que la falta de aumento en la actividad del FIX, en contraste con la actividad del FVIII, durante el embarazo probablemente puede contribuir a este hallazgo principal, ya que los portadores de hemofilia típicamente tienen actividades de FVIII y FIX antes del embarazo de aproximadamente el 50% con respecto a las mujeres que no son portadoras. Existe un mayor riesgo de HPP en partos de portadoras de hemofilia B no seleccionadas. Es probable que la ausencia de una mayor actividad del FIX, pero no la actividad del FVIII, durante el embarazo haya influido en los resultados. El estudio fue publicado el 19 de noviembre de 2019 en la revista Haemophilia.

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Hospital Universitario Sahlgrenska