Evalúan la enfermedad residual mínima en los pacientes con amiloidosis AL

La amiloidosis amiloide de cadena liviana (AL), también conocida como amiloidosis primaria, es la forma más común de amiloidosis sistémica en los EUA. A pesar de lograr una respuesta hematológica completa después del tratamiento, muchos pacientes con amiloidosis AL no logran la recuperación de la función de los órganos y/o experimentan una recaída hematológica.

Se supone que un clon persistente de células plasmáticas, que produce cadenas livianas amiloidogénicas a niveles inferiores al umbral de detección de los métodos serológicos tradicionales, impide la respuesta de los órganos en algunos pacientes. Por lo tanto, la evaluación de la enfermedad residual mínima (ERM) puede tener importancia clínica como una herramienta más estricta de respuesta al tratamiento para los pacientes con una respuesta hematológica completa.


Los hematólogos de la Facultad de Medicina de la Universidad de Boston (Boston, MA, EUA) evaluaron a un total de 86 pacientes con amiloidosis AL con logro de respuesta hematológica completa (hemCR) en una evaluación previa para detectar ERM. Se analizaron las muestras frescas de aspirado de médula ósea de pacientes con amiloidosis AL entre febrero y noviembre de 2019. Los científicos utilizaron citometría de flujo multiparamétrica combinada de anticuerpos de 2 tubos y 10 colores para evaluar la ERM con una sensibilidad mínima de 1 en 105 células nucleadas. El procesamiento de muestras se realizó en los Laboratorios PhenoPath (Seattle, WA, EUA) con un objetivo de dos millones de eventos celulares vivos adquiridos en un citómetro de flujo Gallios (Beckman Coulter, Brea, CA, EUA).

Los científicos informaron que, de 65 pacientes con respuesta hematológica completa, 36 (55%) tenían una población residual de células plasmáticas clonales en la médula ósea. Al comparar los grupos con ERM negativa y ERM positiva, se observó respuesta renal en 88% versus 64%, respuesta cardíaca en 75% versus 59%, y cualquier respuesta orgánica en 90% versus 75%, de los pacientes. La profundidad de la respuesta del órgano, medida por la disminución porcentual en la proteinuria de 24 horas y el péptido natriurético cerebral, fue del 96% frente al 91% y del 55% frente al 46%, respectivamente. Notablemente, la diferencia media entre la cadena liviana de inmunoglobulina libre en suero (dFLC) involucrada y no involucrada en el diagnóstico, fue significativamente mayor en la cohorte con ERM negativa (129 mg/L versus 70 mg/L).

Los autores concluyeron que la negatividad de la ERM como una clasificación de respuesta al tratamiento más profunda se correlacionó con una mayor respuesta de los órganos en pacientes con amiloidosis AL con hemCR, aunque las diferencias no fueron estadísticamente significativas. El estudio fue publicado el 4 de marzo de 2020 en la revista Blood Advances.

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Facultad de Medicina de la Universidad de Boston
Laboratorios PhenoPath
Beckman Coulter